布加替尼(brigatinib)对2型神经纤维瘤有效吗-

　　神经纤维瘤病2型（NF2）是一种常染色体显性遗传疾病，由

肿瘤抑制基因NF2的种系突变引发起，该基因编码蛋白Merlin。NF2患病者可能会出现双侧前庭神经鞘瘤，这会导致听力障碍，并在神经系统的其他区域产生神经鞘瘤。由于肿瘤的性质和位置，与NF2相关的发病概率和去世率很高，并且尚无有效的化疗干预措施。高通量体外细胞生存力筛选显示，间变性淋巴瘤激酶（ALK）抑制剂是选择性抑制Nf2的最好竞争者缺陷的鼠雪旺细胞。布加替尼(brigatinib)是一种小分子多受体酪氨酸激酶抑制剂，经FDA批准用于ALK阳性转移扩散性非小细胞肺癌。那布加替尼(brigatinib)对2型神经纤维瘤有效吗？

　　因此，我们假设在我们的基因工程小鼠NF2（Nf2f / f;Postn-Cre+）模型中，布加替尼(brigatinib)能够预先防范肿瘤发生。Nf2f / f给予布加替尼(brigatinib)50毫克 / kg;Postn-Cre+小鼠每日经口管饲12周。药代动力学分析和免疫组化分析显示，布加替尼(brigatinib)具有口服生物利用度，并且医治导致血浆中布加替尼(brigatinib)的浓度与医治相关（cmax= 4.8μM； tmax= 4小时），足以在背根神经节（DRG）神经鞘瘤中引发起生物学反应。

　　布加替尼(brigatinib)对2型神经纤维瘤有效吗？在接受布加替尼(brigatinib)医治的小鼠中，DRG的体积比溶媒医治的小鼠小55％。另外，在医治结束时，接受布加替尼(brigatinib)医治的小鼠的听力丧失没有明显的进展，而经媒介物医治的小鼠的ABR阈值延长了7.4dB，具有统计学意义。最后，DRG的组织病理学评估显示，布加替尼(brigatinib)医治可防止在经媒介物处置的小鼠中观察到进行性形态破坏。这些数据提供了证据，表明布加替尼(brigatinib)靶标可能在梅林缺陷型神经鞘瘤的发生中起重要作用，并暗示了布加替尼(brigatinib)是一种有希望的NF2医治手段。

　　那布加替尼(brigatinib)好多钱？布加替尼(brigatinib)是武田生产的一个肺癌药，于2017年经美国(系统自动过滤词)批准面市，用于医治克唑替尼(crizotinib)耐受药物或不耐受的ALK阳性非小细胞肺癌，今年5月份，布加替尼(brigatinib)适应病症又得到进一步扩大，用于一线医治ALK阳性非小细胞肺癌。目前布加替尼(brigatinib)不仅有专利药，还有仿制药物，专利药的价钱是对比贵的，一瓶要好几万，相比之下，一瓶几千元的布加替尼(brigatinib)仿制药物更受患病者欢迎。以上就是布加替尼(brigatinib)对2型神经纤维瘤有效吗的介绍，【微信：yaodaoyaofang】扫描下方二维码了解更多：

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